Oder auch Stauungshepatitis
Ich habe ja demnächst im November meinen Termin beim Amtsarzt in Plön. Es geht da um meine Rechtsherzinsuffizienz. Ich habe bisher von jedem Hausarzt den Tipp bekommen, nicht zu lange zu sitzen, genug zu schlafen, mich nicht zu überanstrengen, mich viel, aber gemütlich zu bewegen, dann könnte ich damit recht alt werden.
Meine Mutter hatte das auch und ist mit zig Medikamenten, die ihr eigentlich nicht gut bekommen sind, immerhin 91 geworden.
Zu hoch waren bei meiner letzten Untersuchung meine Gamma-GT-Werte, und zwar mehr als 3 x so hoch wie normal .. Zahlen findet man irgendwo hier im Blog, ich habe den genauen Wert vergessen und jetzt auch keine Lust, danach zu suchen.
In meiner Gewebeprobe, die ja eigentlich eine auf Schilddrüsenkrebs war, befanden sich Siderophagen, das heißt übersetzt Herzfehlerzellen, die die gleiche Ursache haben wie der hohe Gamma-GT-Wert, nämlich die Rechtsherzinsuffizienz.
Ich habe da jetzt einen sehr komplizierten Text gefunden. Den will ich hier mal konservieren, damit er erhalten bleibt. In erster Linie für mich, weil ich den recht interessant finde .. aber natürlich auch für andere Menschen, die vielleicht nach den gleichen Sachen suchen, weil sie die gleichen Krankheitssymptome haben wie ich.
Unten Link inklusive Text.
Kann sein, dass ich über das Thema später noch mehr poste .. vorausgesetzt, ich finde überhaupt was.
LG
Renate
Frank
Noack, Alexander Zipprich und Matthias Dollinger, Halle
Zirrhotische Kardiomyopathie
Die
zirrhotische Kardiomyopathie mit systolischer und diastolischer Funktionsstörung
ist Teil eines Multiorgansyndroms bei Patienten mit fortgeschrittener
Leberzirrhose. Insbesondere bei hämodynamischen Belastungen kann es zur
kardiovaskulären Dekompensation kommen. Die Therapie ist an die
Herzinsuffizienz-Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie
angelehnt.
Funktionelle kardiovaskuläre
Veränderungen mit einer hyperdynamen Zirkulation bei erniedrigtem peripheren
Gefäßwiderstand und erhöhtem Herzzeitvolumen wurden bei Patienten mit
Leberzirrhose bereits vor über 50 Jahren beschrieben. Lange galt die Annahme,
dass das Herz hierbei lediglich auf die hämodynamischen Veränderungen als Folge
der Zirrhose reagieren würde, ohne selbst Schaden dabei zu nehmen. Erst in den
letzten Jahren löste die Entdeckung einer häufigen - unter Ruhebedingungen aber
meist maskierten - systolischen und diastolischen Dysfunktion mit reduzierter
kardialer Kontraktilität bei Patienten mit fortgeschrittenem chronischen
Leberversagen eine Debatte über eine putative hepato-kardiale Achse aus. Das
Syndrom, welches sich häufig erst unter kardiovaskulären Belastungssituationen
klinisch demaskiert, wurde als zirrhotische Kardiomyopathie definiert und
erlangt nun zunehmend klinisches und wissenschaftliches Interesse.
Pathophysiologie
Bei Patienten mit Leberzirrhose führen
eine zunehmende Verschlechterung der Leberfunktion sowie die Entwicklung einer
portalen Hypertension zu einer hyperdynamen Zirkulation mit erniedrigten
peripheren Gefäßwiderständen und erhöhtem Herzzeitvolumen. Dabei spielen
verschiedene Pathomechanismen eine Rolle. Zum einen bedingt der erhöhte
sinusoidale Gefäßwiderstand mit reaktiver Freisetzung vasoaktiver Mediatoren
(NO, Cannabinoide, CO) eine Gefäßdilatation im Splanchnikusstromgebiet, und
damit eine Verminderung des zentralen (oder „effektiven“) Blutvolumens (trotz
gleichzeitiger Erhöhung des Gesamtvolumens). Als Folge werden
Blutdruck-steigernde Systeme wie das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System oder
das sympathische Nervensystem über Volumen- und Barorezeptoren aktiviert, die
wiederum die Niere zur Na- und Volumenretention stimulieren. Eine initial
bestehende Vasodilatation im arteriellen Stromgebiet verstärkt die zentrale
Hypovolämie. Ursächlich hierfür sind eine mit Fortschreiten der Zirrhose
progrediente Abnahme der arteriellen Gefäßwanddicke, ein durch
NO-Überproduktion und endotheliale Dysfunktion (Hyporeagibilität auf Adrenalin
und Angiotensin-II) verminderter arterieller Gefäßtonus und funktionelle
Veränderungen in den Elektrolytkanälen der Gefäßwände, welche zu einer
veränderten arteriellen Compliance führen.
Während die Entwicklung einer
hyperdynamen Zirkulation unter Ruhebedingungen eine zunächst adäquate Reaktion
auf die oben beschriebenen hämodynamischen Veränderungen darstellt, kann es im
weiteren Verlauf zur Ausprägung einer verminderten myokardialen Kontraktilität
mit diastolischer Relaxationsstörung und somit zum Krankheitsbild einer
zirrhotischen Kardiomyopathie kommen. Ebenso scheint eine autonome Dysfunktion
mit Beteiligung des sympathischen und parasympathischen Nervensystems und
gestörten kardiovaskulären Reflexen eine Rolle in der Entwicklung einer
zirrhotischen Kardiomyopathie zu spielen. In histologischen Untersuchungen
zeigten sich eine diffuse ungleichmäßige Fibrose, eine Muskelhypertrophie sowie ein
subendotheliales Ödem.
Definition
Definiert ist die
zirrhotische Kardiomyopathie somit als eine chronische kardiale Dysfunktion bei
Patienten mit Leberzirrhose, welche durch eine ungenügende myokardiale
Kontraktilität bei Stress und/oder eine diastolische Funktionsstörung bei
fehlender kardialer Vorerkrankung charakterisiert ist. Sie ist mittlerweile gut
von der alkoholischen Kardiomyopathie (Einschränkung der Synthese kontraktiler
Proteine und Bildung immunogener kardialer Protein-Acetaldehyd-Produkte)
abzugrenzen und tritt unabhängig von der zugrundeliegenden Ätiologie der
Leberzirrhose auf.
Klinische Manifestationen
Abbildung 1: Echokardiographisch regelrechte E/A-Ratio (Verhältnis der passiven zu der aktiven linksventrikulären Füllung).
Abbildung 2: Inverse E/A-Ratio (<1) als Zeichen einer diastolischen Dysfunktion.
Die zirrhotische
Kardiomyopathie bleibt meist über einen langen Zeitraum asymptomatisch oder
zeigt nur geringe Symptome, welche in der Regel von den betroffenen Patienten
gut toleriert werden. Dabei spielen die verringerte Vor- und Nachlast mit
erniedrigtem peripheren Gefäßwiderstand und somit entsprechender Entlastung des
Herzens unter Ruhebedingungen eine entscheidende Rolle in der „Maskierung“ der
Symptomatik. Oft wird die Diagnose erst im Rahmen von hämodynamischen
Stresssituationen mit entsprechender kardialer Dekompensation gestellt. So kann
es nach Implantation eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen
Shunts (TIPS) -
akute Vorlasterhöhung durch „Verschiebung“ eines Teils des portalvenösen Blutes
in den systemischen Kreislauf - zu einer Dekompensation der hyperdynamen
Kreislauflage mit steigendem Herzminutenvolumen, erhöhten enddiastolischen
Volumina und vermindertem peripheren Gefäßwiderstandes führen. Ebenso ist das
post-interventionelle Auftreten einer akuten „high-output“-Herzinsuffizienz mit
Erhöhung des pulmonal-arteriellen Druckes und des
pulmonal-kapillären-Verschlussdruckes beschrieben. Weitere mit
hämodynamisch-kardialem Stress vergesellschaftete Situationen, bei welchen die
myokardiale Reserve eines zirrhotischen Herzens nicht mehr ausreichen kann,
sind Aszitespunktionen, Infektionen (z.B. spontan bakterielle Peritonitis),
Dehydratationen (z.B. bei Diarrhoe), Operationen inklusive Lebertransplantation
oder ein hepatorenales Syndrom. In der Pathogenese des letzteren scheint eine
im Rahmen einer zirrhotischen Kardiomyopathie wahrscheinlich bestehende renale
Minderperfusion eine Rolle zu spielen.
Klinisch
nachweisbar im Rahmen der Kardiomyopathie sind außerdem multiple
elektrophysiologische Veränderungen (QT-Intervall-Veränderungen,
elektro-mechanische Dyssynchronie, chronotrope Inkompetenz) sowie eine kardiale
autonome Dysfunktion (verminderte Baroreflex-Sensitivität). Von diagnostischer
Bedeutung ist ein Anstieg der kardialen Serummarker (BNP, pro-BNP, Troponin I),
welcher sich bei einem Teil der Patienten findet.
Die Prävalenz der
zirrhotischen Kardiomyopathie ist nicht bekannt, tendenziell scheint sie aber
mit zunehmender Progredienz der Grunderkrankung fortzuschreiten. Da die
systolische und diastolische Dysfunktion mit verminderter ventrikulärer
Kontraktilität sowie die autonome Dysfunktion mit verminderter
Baro-Reflex-Sensitivität und verringerter Herzfrequenzvariabilität die
Fähigkeit des „zirrhotischen Herzens“, adäquat auf Stresssituationen zu reagieren, einschränken, wird auch die
Gesamtprognose der Grunderkrankung davon betroffen.
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Systolische Dysfunktion
- Unzureichender Anstieg des Herzminutenvolumens bei körperlicher Belastung, Volumenbelastung oder medikamentöser Stimulation
- Linksventrikuläre Ejektionsfraktion in Ruhe <55%
Diastolische Dysfunktion
- E/A – Ratio <1.0 (alterskorrigiert)
- Verlängerte Dezelerationszeit (>200 ms)
- Verlängerte isovolumetrische Relaxationszeit (>80 ms)
Supportive Kriterien
- Elektrophysiologische Veränderungen
- Chronotrope Inkompetenz
- Elektromechanische Dissoziation/-Dyssynchronie
- Verlängerte QTc-Zeit
- Vergrößerter linker Vorhof
- Erhöhte myokardiale Masse
- Erhöhtes BNP und pro-BNP
- Erhöhtes Troponin I
Tabelle 1: Vorschläge für diagnostische und supportive Kriterien der zirrhotischen Kardiomyopathie.
Aufgrund der
geringen klinischen Symptomatik unter Ruhebedingungen und fehlender strikter
diagnostischer Kriterien bleibt das Krankheitsbild oft unerkannt. Ein Vorschlag
für „diagnostische und supportive Kriterien“ einer zirrhotischen
Kardiomyopathie wurde auf dem Weltkongress für Gastroenterologie des Jahres
2005 in Montreal erarbeitet und ist in Tabelle 1 dargestellt. Aus klinischen
Überlegungen sollten bei jedem Patienten mit einer fortgeschrittenen
Leberzirrhose (ab Child B) ein 12-Kanal-EKG (mit entsprechender
frequenzkorrigierter Berechnung der QT-Zeit) sowie eine transthorakale
Echokardiographie (mit Erfassung der in Tabelle 1 dargestellten Parameter –
siehe auch Abbildungen 1 und 2) durchgeführt werden. Ebenso kann die Bestimmung
kardialer Serummarker (z.B. Troponin I, BNP) hilfreich sein. Bei Progredienz
der Grunderkrankung sind Verlaufskontrollen empfehlenswert. Vor geplanten
hämodynamisch belastenden Eingriffen (z.B. TIPS-Implantation) ist eine
weiterführende invasive hämodynamische Diagnostik mit entsprechender Bestimmung
des Herzminutenvolumens, der zentralvenösen, pulmonalen und linksatrialen
Drücke sowie des peripheren Gefäßwiderstandes in Ruhe und ggf. unter Volumen-
und/oder medikamentöser Belastung (z.B. Dobutamin) zu erwägen.
Therapieoptionen
Eine spezifische
pharmakologische Therapie der zirrhotischen Kardiomyopathie kann aktuell bei
fehlender Evidenz nicht empfohlen werden. Daher ist die medikamentöse Therapie
des insuffizienten Herzens an die Herzinsuffizienz-Leitlinien der Deutschen
Gesellschaft für Kardiologie angelehnt und vom klinischen Gesamtkontext
abhängig. Ein entsprechend vorsichtiges, engmaschiges, monitorgesteuertes
Volumenmanagement ist bei hämodynamischen Stresssituationen mit Veränderungen
von Vor- und Nachlast (wie z.B. Aszitespunktion, TIPS-Anlage, Infektionen,
Dehydratation, Lebertransplantation, hepatorenales Syndrom) notwendig, um eine
kardiovaskuläre Dekompensation frühzeitig zu erkennen und ggf. entsprechend
intensivmedizinisch (z.B. unter Einsatz vasopressorischer Substanzen) zu
behandeln.
Einen kausalen
Therapieansatz stellt bei fortgeschrittener Leberzirrhose die
Lebertransplantation dar, wobei die hämodynamischen Veränderungen nach
Transplantation und ihre Auswirkungen auf das Krankheitsbild der zirrhotischen
Kardiomyopathie in der perioperativen und der postoperativen Phase getrennt
betrachtet werden sollten. Perioperativ steht aufgrund der akut reduzierten
Vorlast mit ggf. entsprechend notwendigem exzessivem Volumenmanagement das
Risiko einer akuten kardialen Dekompensation im Vordergrund. Ebenso besteht in
diesen Phasen die Gefahr eines Post-Reperfusionssyndroms mit der möglichen
Folge einer kardiovaskulären Instabilität. In der Spätphase nach
Transplantation ließ sich in den meisten Untersuchungen eine teilweise oder
vollständige klinische Regredienz der mit einer hyperdynamen Zirkulation und
zirrhotischer Kardiomyopathie vergesellschafteten hämodynamischen und kardialen
Veränderungen nachweisen. So zeigten sich unter Ruhebedingungen ein Abfall des
Herzminutenvolumens, der Herzfrequenz und des pulmonalarteriellen Druckes sowie
ein Anstieg des systemischen Blutdruckes und des systemischen
Gefäßwiderstandes. Ebenso waren eine Reduktion der myokardialen Masse und eine
Verbesserung der systolischen und diastolischen Funktion nachweisbar. Die verlängerte
QT-Zeit verringerte sich bei der Hälfte, die autonome Dysfunktion besserte sich
bei zwei Dritteln der Patienten.
Zusammenfassung
Die zirrhotische
Kardiomyopathie mit systolischer und diastolischer Funktionsstörung ist Teil
eines Multiorgansyndroms bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose und
hyperdynamer Kreislaufdysfunktion, das pathophysiologische Veränderungen im
Bereich der Nieren, der Lunge, des Gehirns, der Haut, des Herzens und der
Muskeln miteinschließt. Während unter Ruhebedingungen meist keine (oder nur
eine gering ausgeprägte) klinische Symptomatik besteht, können hämodynamische
Stresssituationen (z.B. Aszitespunktion, TIPS-Anlage, Infektionen,
Dehydratation, Lebertransplantation oder hepatorenales Syndrom) zu einer
kardiovaskulären Dekompensation mit entsprechender Erhöhung der Morbidität und
Mortalität des Patienten führen. Daher sollte im Rahmen entsprechender
klinischer Konstellationen bei fortgeschrittener Leberzirrhose ein engmaschiges
Monitoring erfolgen. Die Therapie ist an die Herzinsuffizienz-Leitlinien der
Deutschen Gesellschaft für Kardiologie angelehnt und ist vom klinischen
Gesamtkontext abhängig. Spezifische, medikamentöse Therapieoptionen können
derzeit bei fehlender Evidenz nicht empfohlen werden. Eine Lebertransplantation
verbessert meistens im Langzeitverlauf die kardiale Dysfunktion, kann jedoch
perioperativ zur Dekompensation des „zirrhotischen Herzens“ führen. Die
zirrhotische Kardiomyopathie ist von der alkoholischen Kardiomyopathie gut
abzugrenzen und tritt unabhängig von der zugrundeliegenden Ätiologie der
Leberzirrhose auf.
Literatur beim
Verfasser
Frank Noack,
Dr. Alexander Zipprich und PD Dr. Matthias Dollinger PhD
Universitätsklinikum
Halle (Saale)
Universitätsklinik
und Poliklinik für Innere Medizin I
Ernst-Grube-Straße
40
06120 Halle
Email:
matthias.dollinger@medizin.uni-halle.de